骨肉瘤(别名：成骨肉瘤，骨源性肉瘤，原发恶性梭形细胞肿瘤)

骨肉瘤是由什么原因引起的？

 (一)发病原因

现代医学对本病的病因尚未完全弄清，有人指出放射性同位素镭和创伤刺激为诱发因素。发生于长骨的病变，多位于干骺部，少数于骨干中部，肿瘤迅速沿髓腔发展，一方面向骨骺端蔓延。另一方面，肿瘤偶尔也向骨干蔓延。此外，肿瘤亦迅速向外发展，侵入骨皮质内的哈氏系统引起血管营养障碍，骨皮质随即破坏，肿瘤很快达到骨膜下，并向外侵入邻近肌肉组织。

另外与遗传、接触放射性物质、病毒感染等有一定关系。也可继发于畸形性骨炎、骨纤维异样增殖症，另有部分病例为其他良性肿瘤恶变而成。

 (二)发病机制

本病的发病机制还不很清楚。它的组织学特点是增生的梭形肿瘤细胞直接产生骨样基质或不成熟骨。但其发型不同，组织学特点也不同。本文已在概述中描述。

骨肉瘤来源于原始祖细胞，这种细胞有多潜能的特征，可以分化为骨、软骨及纤维，因此骨肉瘤中除有恶性骨母细胞外，还有软骨母细胞及成纤维细胞分化。根据这3种细胞成分的多少，中心型骨肉瘤可以分为骨母细胞型(成骨型)、软骨母细胞型(成软骨型)及成纤维细胞型(成纤维型)。

1.肉眼所见 肿瘤发生在髓腔并在髓腔内扩张和破坏与穿破骨皮质进入软组织。肿瘤因发生部位不同而形状不一，肿瘤切面可因细胞成分不同而色彩及质地各异，灰白色、质软、鱼肉样，蓝白色、质脆、软骨样，灰白色、质韧、橡皮样和坚如象牙的瘤骨，坏死及出血区为灰黄色和红褐色分布在肿瘤之间。肿瘤偏于某侧被穿破的骨皮质无膨胀，骨膜被掀起可见三角形骨膜反应。

2.光镜所见 肿瘤细胞梭形、多角形、圆形，细胞间变明显，细胞大小不一，形态各异，细胞核大，核仁明显，常见病理核分裂，在分化较好的地方可以见到肿瘤细胞的直接形成肿瘤性骨及骨样组织，呈粉染均质条索状及小片状，肿瘤越成熟形成的骨及骨样组织越多，有时还可见到破骨细胞型巨细胞及出血和坏死区。

 (1)骨母细胞型：主要由具有明显异型性的恶性骨母细胞组成，形成较多的肿瘤性骨及骨样组织，细胞的分化程度不一，有的分化比较成熟，异型性不明显，形成瘤骨较多，有的则分化较差，瘤细胞异型性十分明显，核分裂易见，形成肿瘤性骨及骨样组织少。

 (2)软骨母细胞型：肿瘤组织中除骨母细胞外，半数为软骨肉瘤结构，同时可以见到肿瘤细胞直接形成肿瘤性骨及骨样组织。

 (3)成纤维细胞型：肿瘤细胞梭形，排列成车辐状，其间可见肿瘤细胞直接形成肿瘤性骨及骨样组织。

以上3型往往混合存在，目前称以上3型为传统型。

3.电镜观察 由5种细胞组成，最基本的是恶性成骨细胞，其次为成软骨细胞、成纤维细胞、肌纤维母细胞及不分化细胞。除5种细胞外还有肿瘤性骨样组织。

 (1)恶性成骨细胞：细胞核是不规则的圆形、卵圆形。核膜锯齿状。核染色质轻度凝集，核仁明显，细胞内充满粗面内质网，线粒体少，内含少量的嵴，高尔基复合体较发达，细胞表面有突起，细胞间无细胞连接器。

 (2)恶性成软骨细胞：细胞核有明显的间变，表面有不规则的微绒毛，细胞周围有一透明区带，细胞质内有发达的粗面内质网，线粒体卵圆形，有明显的嵴，高尔基复合体发达，细胞质有液泡，偶见溶酶体。

 (3)恶性成纤维细胞：细胞纺锤形，细胞质不规则，细胞核长卵圆形，核膜表面有凹陷，染色质边集，胞质内有丰富的粗面内质网，线粒体中等量。

 (4)不分化细胞：细胞有相对高的核质比例和稀少的细胞器，是成骨肉瘤主要细胞成分。

 (5)肌纤维母细胞：大多数成骨肉瘤均可见此细胞，细胞长纺锤形，有丰富的胞质微丝，细胞质内有丰富的粗面内质网。

肿瘤性骨样组织由胶原纤维和蛋白多糖组成，在肿瘤不同区域内，有不同的表现，成骨区内，骨样基质占优势，成软骨细胞区内，胶原纤维形成，并有大量的蛋白多糖物，在此纤维细胞区内，纤维细胞无明显成骨。

骨肉瘤早期症状有哪些？

疼痛为早期症状，可发生在肿瘤出现以前，起初为间断性疼痛，渐转为持续性剧烈疼痛，尤以夜间为甚。恶性大的肿瘤疼痛发生较早且较剧烈，常有局部创伤史。骨端近关节处肿瘤大，硬度不一，有压痛，局部温度高，静脉扩张，有时可摸出搏动，可有病理骨折。全身健康逐渐下降至衰竭，多数病人在一年内有肺部转移。

临床上常发生于青少年，下颌骨少上颌骨多见，并有损伤史。早期症状是患部发生间歇性麻木和疼痛，进而转变为持续性剧烈疼痛伴有反射性疼痛;肿瘤迅速生长，破坏牙槽突及颌骨，发生牙松动、移位，面部畸形，还可发生病理性骨折。在X线片上显示为不规则破坏，由内向外扩展者为溶骨型;骨皮质破坏，代以增生的骨质，成日光放射排列者为成骨型。临床上也可见兼有上述两型表现的混合型。晚期患者血清钙、碱性磷酸酶可升高，肿瘤易沿血道转移至肺。

患者病程长短不一，从出现症状到就诊短则数天，长达数年，平均3～4个月。好发部位在膝关节周围。最早出现的临床症状是疼痛，多为隐痛，持续性，在活动后疼痛加重。夜间痛较明显。患部出现包块，包块增长速度常以月计，当肿块明显增大时可出现邻近关节的反应性积液，关节活动受限。早期疼痛常于轻伤后突然发生，肿胀开始轻微，以后逐渐加重，呈偏心性梭形肿胀。肿块硬度不一，因肿瘤质地而异，溶骨性病损者较成骨者为软。患处皮肤发亮，表面静脉扩张，皮温升高。如肿瘤体积较大并邻近关节，可影响关节功能。部分患者就诊时已有其他部位转移(图1A，B)。

肿瘤体积的大小可根据肿瘤部位的深浅，以及肿瘤侵及软组织大小而不一。肿块局部伴有压痛，其硬度根据肿瘤组织内所含的骨组织多少而不同。瘤体较大时则可出现皮肤表面血管怒张现象。

最典型的发病部位是四肢的管状骨(占80%)，特别是股骨(40%)、胫骨(16%)和肱骨(15%)。股骨远端、胫骨近端和肱骨近端是最常见的部位。50%～75%的骨肉瘤发生于膝关节附近。在腓骨、髋骨、下颌骨、上颌骨和脊柱骨的骨肉瘤相对少见。颅骨、肋骨、肩胛骨、锁骨、胸骨、尺骨、桡骨和手足部的小骨骨肉瘤罕见。在长管状骨中，骨肉瘤主要发生于干骺区。发生于骨干的骨肉瘤约占2%～11%。骨肉瘤可以蔓延至骺端，尤其当骺板闭合以后，但发生于骨端的骨肉瘤却非常罕见。骨骺骨肉瘤(epiphyseal osteosarcoma)主要见于股骨髁。

病人自出现症状至来院就诊时间多在2～4个月内。骨肉瘤细胞分化较好者，来院就诊时间较晚，可在出现症状半年左右。就诊时病人全身情况良好，疾病发展到后期可出现发热、体重减轻、贫血等中毒现象。出现肺转移的病人最初肺部可以无症状，晚期出现咯血、气憋及呼吸困难。

 

益气扶正疗法治疗骨肉瘤

骨肉瘤的中医病理:本病在中医上属于"石痈""石疽"范畴,病因上有内外两种,外因是指大自然的一切致病因素,如外感六淫,饮食不洁等;内因则是指机体本身所具有的致病因素,如七情失调,脏腑功能紊乱等.具体病理为气机不利,出现运行障碍,气血逆乱,升降失调,经络受阻,导致气滞血瘀,痰湿凝聚而成肿瘤;或气滞血瘀,蕴结日久,凝结成块,则发为肿瘤;或脾肺功能失调,水湿不化,津液不布,邪热蕴结,或七情郁结,气机阻滞,均可致痰浊凝结而成瘤.济南中医肿瘤医院的"秦氏御医消瘤法"根据骨肉瘤的病因和病理不同将其分为"气滞血瘀型、阴毒壅滞型和肾虚髓伤型"三种类型,采用独特的"益气扶正疗法"针对每种分型制定了相应的理、法、方、药,辨证施治,效果显著.

"益气扶正疗法"根据活血化瘀、祛毒散结、解毒软坚、通络化滞、补肾添髓、化瘀止痛等治疗原则,可治疗骨肉瘤引起的局部疼痛、麻木、间歇性隐痛、病理性骨折、关节功能障碍、食欲不振、体重减轻、恶液质、贫血等症状.益气扶正疗法在改善各种临床症状,软化缩小瘤体的同时,能有效增加NK细胞、巨噬细胞和T淋巴细胞活性,提高患者免疫力和骨髓造血功能,最大限度地保护关节功能,提高患者生活质量,延长生命期,有效防止肿瘤的复发和转移.

数万例患者临床试验表明:骨肉瘤患者运用"益气扶正疗法"治疗一般3-7天,局部疼痛、麻木、食欲不振等症状就会明显缓解;3个月后,疼痛明显缓解,肿块明显软化缩小,关节灵活;半年后,肿块不再生长或完全消失,病情得到有效控制,白细胞和血小板数量上升,体质增强;连续用药一年以上,所有临床症状基本消失,血清钙、碱性磷酸酶等各指标正常,身体恢复良好,一般不复发和转移,可实现远期康复,"益气扶正疗法"治疗骨肉瘤的总有效率为80.7%. 

 

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